Nunca habías escuchado de la esclerodermia, ¿cierto? También llamada esclerosis sistémica, es una enfermedad autoinmune que afecta la piel y algunos órganos internos del cuerpo. Esto quiere decir que el sistema inmunológico del cuerpo daña los tejidos normales y sanos y los reemplaza con tejido cicatricial, lo que provoca el engrosamiento y la tensión de la piel.
De hecho, como dato curioso, el nombre 'esclerodermia' proviene de dos palabras griegas: "esclero" significa duro y "derma" significa piel.
Cuando una persona tiene esclerodermia, el cuerpo produce demasiado colágeno, que es una proteína fibrosa que forma los tejidos conectivos del cuerpo, incluida la piel. Este exceso de colágeno provoca endurecimiento y tensión. Es por eso que la mayoría de las personas con esclerodermia presentan endurecimiento de la piel, pero desafortunadamente las articulaciones, los músculos e incluso los órganos internos como los pulmones y los vasos sanguíneos también pueden verse afectados.
La inflamación y las cicatrices (llamadas fibrosis) de la esclerodermia pueden dañar los órganos y sistemas de todo el cuerpo, incluidos los pulmones (enfermedad pulmonar intersticial), el corazón (insuficiencia cardíaca o problemas del ritmo cardíaco) y el tracto gastrointestinal (problemas de movimiento en todo el intestino). Los vasos sanguíneos también pueden verse afectados, lo que causa complicaciones graves, como hipertensión arterial pulmonar (la presión arterial en los vasos sanguíneos que van a los pulmones es demasiado alta) y crisis renal, donde la hipertensión arterial severa puede causar enfermedad renal.
Afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres y, con hay mayor prevalencia entre los 30 y los 50 años. Pero debido a que la esclerodermia no es exactamente una condición muy popular, las personas que comienzan a desarrollar síntomas pueden tardar mucho en ser diagnosticadas o pueden ser diagnosticadas erróneamente como otros problemas como artritis reumatoide o lupus.
Antes que nada, los signos y síntomas varían según el tipo de esclerodermia que tengas, el cual depende de cómo progresa y cambia con el tiempo. Un estudio en la revista Rheumatology encontró que los síntomas más comunes en términos de frecuencia e impacto de moderado a severo en las actividades diarias para los participantes del estudio con esclerosis sistémica fueron: fatiga, rigidez en las manos, dolor en las articulaciones y dificultad para dormir.
Dolor
Al principio, muchas personas experimentan dedos hinchados e inflamados que se vuelven muy sensibles al frío y / o dedos que pueden cambiar de color cuando se exponen al frío o al estrés. Para muchas personas, este es el primer indicio de esclerodermia. Tus dedos también pueden sentirse apretados, como si algo estuviera jalándolos.
Rigidez e hinchazón
Muchos pacientes con esclerodermia tienen rigidez e hinchazón en las manos que empeora por la mañana y mejora con la actividad a lo largo del día. La hinchazón no suele ser solo en las articulaciones o los nudillos; toda la mano y los dedos pueden verse hinchados, sensibles, inflamados y sentirse incómodos. Puede ser difícil cerrar el puño, atarse los zapatos y abotonarse los botones.
Enfermedad de Raynaud
Aproximadamente del 85 al 95% de los pacientes con esclerosis sistémica experimentan la enfermedad de Raynaud, según la Clínica Cleveland. De hecho, el de Raynaud es uno de los primeros signos de esclerodermia. Hace que los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies se contraigan o tengan espasmos cuando hace frío o estás bajo estrés. Pueden volverse azules y luego blancos y sentir dolor o entumecimiento. En los casos graves de Raynaud, se pueden formar úlceras debido a un flujo sanguíneo deficiente.
Engrosamiento, oscurecimiento de la piel
Casi todas las personas con esclerodermia tienen algún engrosamiento en la piel. A menudo comienza en los dedos y los pies y sube por los brazos o las piernas. Si la esclerodermia es difusa, también afectará la parte superior de los brazos, piernas y el tronco.
Los pacientes presentan un oscurecimiento, endurecimiento y engrosamiento de parches de la piel. Los parches pueden ser violáceos en los bordes y pueden tener forma de óvalos o líneas rectas. Pueden cubrir amplias áreas del tronco y las extremidades. El número, la ubicación y el tamaño de los parches varían según el tipo de esclerodermia.
La piel también puede verse brillante y el movimiento puede estar restringido en el área afectada. Los músculos y tendones también pueden verse afectados, provocando dolor y debilidad.
Problemas gastrointestinales
La esclerodermia puede afectar todas las partes del sistema gastrointestinal, pero afecta más comúnmente al esófago. Se pueden desarrollar estenosis (estrechamiento o contracción) en el esófago, lo que dificulta la deglución y provoca acidez, reflujo ácido e hinchazón. En raras ocasiones, puede haber pérdida de sangre por inflamación o irritación en el sistema gastrointestinal.
Algunas personas tienen problemas para absorber nutrientes si los músculos intestinales no mueven los alimentos correctamente a través de los intestinos. Los problemas de motilidad también pueden provocar diarrea crónica.
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